...hay una enfermedad que hace que te crezca una parte del cuerpo?

El síndrome de Klippel-Trenaunay es una enfermedad poco frecuente, con afección vascular en varios niveles. Un porcentaje bajo de pacientes presenta hemorragia a través de las várices colónicas que puede condicionar anemia crónica o hemorragia aguda con compromiso hemodinámico. Esta complicación amerita tratamiento quirúrgico con resección del segmento afectado, complementado con alguna medida local para las várices residuales en el recto.

· Síntomas

Aunque la causa y los procesos que rodean el síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber  son poco conocidos, el defecto congénito que se diagnostica por la presencia de una combinación de estos síntomas. Una o más manchas distintivas en vino de oporto con bordes bien definidos

-          Venas varicosas

La hipertrofia de los tejidos blandos y óseos, que pueden llevar a gigantismo locales o disminución.

-          Un mal desarrollo del sistema linfático

Estos casos son muy raros y pueden ser clasificados como síndrome de Klippel-Trenaunay atípico.

Hay que tener en cuenta que SKTW puede afectar los vasos sanguíneos, los vasos linfáticos, o ambos. La condición más comúnmente se presenta con una mezcla de los dos. Los que tienen implicaciones venosas están sujetos a un estilo de vida más difícil debido al aumento del dolor y las complicaciones.

El defecto de nacimiento afecta a hombres y mujeres por igual, y no se limita a ningún grupo racial. No se está seguro si es genético en la naturaleza, aunque las pruebas están en curso.

SKTW también se asocia con taquicardia en las mujeres afectadas. La embolia pulmonar y trombosis en el 22% de los pacientes ha sido reportada. Más de 100 mujeres con SKTW han reportado palpitaciones durante los cambios hormonales, a menudo mal diagnosticados como trastorno de pánico. SKTW no debe confundirse con el síndrome de Parkes-Weber. La ausencia de la fístula AV separa sktw del síndrome de Parkes-Weber.

· Tratamiento

SKTW es un síndrome complejo, y no hay un tratamiento que sea aplicable para todos. El tratamiento se decide sobre una base caso por caso con los médicos y la persona.

En la actualidad, muchos de los síntomas se pueden tratar, pero no hay cura para el Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber.

-          Quirúrgico

La reducción de volumen ha sido el tratamiento más utilizado para el síndrome, y se ha utilizado durante décadas. Se ha avanzado en este método en el transcurso de las dos décadas pasadas, pero sigue siendo un procedimiento invasivo, y tiene muchas complicaciones. Como en la actualidad existen otras opciones para los pacientes SKTW, este método se reserva generalmente como último recurso.

Mayo Clinic ha reportado la mayor experiencia en la gestión de SKTW con cirugía mayor. En 39 años el equipo de cirugía de la Clínica Mayo ha evaluado 252 casos consecutivos de SKTW, de los cuales sólo 145 (57,5%) podrían ser tratados con cirugía primaria. La tasa de éxito inmediato para el tratamiento de venas varicosas era sólo del 40%, la extirpación de la malformación vascular fue posible en 60%, reducción del volumen de operaciones en el 65%, y la corrección de la deformidad ósea y la corrección de longitud de las extremidades (epifisiodesis) tenía 90% de éxito. Todos los procedimientos han demostrado alta tasa de recurrencia en el seguimiento. Los estudios demuestran que el manejo quirúrgico primario de Mayo Clinic de SKTW tiene sus limitaciones y los tratamientos no quirúrgicos deben ser desarrollados con el fin de ofrecer una mejor calidad de vida de estos pacientes. Cirugía mayor incluidas las amputaciones y la cirugía de reducción de volumen, no parecen ofrecer ningún beneficio a largo plazo.

-          No Quirúrgico

La escleroterapia es un tratamiento para las venas y las malformaciones vasculares específicas en el área afectada e implica la inyección de una sustancia química en las venas anormales que causa el engrosamiento y la obstrucción de los vasos objetivo. Estos tratamientos pueden permitir el flujo normal de sangre. Es un procedimiento médico no quirúrgico y no es tan invasiva como la reducción de volumen. La Escleroterapia guiada por ultrasonido de espuma es el nuevo tratamiento que podría cerrar muchas malformaciones vasculares grandes. las operaciones de reducción de volumen pueden dar lugar a deformidades importantes y tienen un alto potencial de recurrencia y lesiones nerviosas.

· Testimonio


"Tengo 45 años, y padezco un síndrome de klipel-Trenaunay en la pierna izquierda desde mi nacimiento. La verdad es que ha sido una lucha constante, y a fecha de hoy sigo igual, eso sí, pasando por un buen número de operaciones que aún no sé si sirvieron para algo, aunque me gusta pensar que sí, un parón largo de unos 20 años en los que ningún médico me daba ni solución, ni tratamiento. Hasta el nombre y todos sus síntomas lo he sabido hace 8 años, pues hasta ese momento, lo que yo padecía era un "angioma" sin más. En 2005 me sometí a una investigación en la Clínica Universitaria de Navarra y aún sigo llendo alguna vez al año aunque ya no es investigación, y si antes al ser beca de investigación era gratis, desde hace 3 años tengo que pagar si quiero que sigan viéndome y no quedar abandonada de nuevo. Ni qué decir tiene que ese dinero que me piden, tengo que hacer virguerías para conseguirlo, hasta tal punto que preveo que este año tendré que dejar de asistir y de nuevo volver a la "nada" de la seguridad social. Un saludo a todos"

· Vídeos